Tumori del rene

I tumori del rene rappresentano la settima causa di morte per cancro. L'incidenza aumenta tra i 50-70 anni con progressivo incremento a partire dai 35 anni. Sono tumori che prediligono il sesso maschile con un rapporto maschio femmina di 2:1.

Possono essere sporadici o ereditari. I tumori ereditari insorgono anche nei giovani e possono essere bilaterali, sono:

• Carcinoma a cellule chiare ereditario (HCRC): a trasmissione autosomica dominante.
• Carcinoma renale papillare ereditario.

I fattori di rischio sono:

• Portatori della sindrome di Von Hippel Lindau: l'alterazione del protoncogene c-raf sul braccio corto del cromosoma 3 predispone all'insorgenza di un tumore renale a cellule chiare.
• Portatori di rene policistico.
• Sclerosi tuberosa.*
• Fumo.
• Ipertensione.
• Obesità.
• Abuso di analgesici contenenti fenacetina.
• Diete ricche di grassi di origine animale.

*Tumori ereditari.

Le categorie a rischio di tumore al rene sono:

• Lavoratori di pelli.
• Esposizione all'asbesto.
• Derivati del petrolio.
• Cadmio.
• Piombo.

Il rischio di cancro al rene è 30 volte superiore in pazienti con insufficienza renale cronica ed in pazienti dializzati da lungo tempo.

Questi tumori possono apparire di dimensioni limitate o avere un'estrinsecazione
extraperitoneale fino ad occupare tutto il retroperitoneo o l'addome. Presentano una pseudocapsula fibrosa che si forma per compromissione del parenchima sano circostante. La superficie può mostrare aree di:

• Emorragie
• Necrosi
• Sclerosi
• Cisti
• Calcificazioni intratumorali.

L'istiotipo più frquente è l'adenocarcinoma, che deriva dall'epitelio dei tubuli contorti prossimali, a pattern di crescita:

• Acinare
• Papillare
• Tubulare
• Alveolare

Si compone di tre tipi cellulari che danno luogo alle varianti a:

• Cellule chiare: presentano vacuoli contenenti colesterolo, fosfolipidi, glicogeno.
• Cellule granulomatose: con citoplasma ricco di mitocondri e con grossi nuclei.
• Cellule sarcomatose: caratterizzato da elementi fusati con scarse mitosi, in uno stroma ricco di vasi ed aree di necrosi.

Il 50% dei tumori renali è rappresentata da forme miste.

I tuomori renali hanno un lungo sviluppo preclinico, per cui nella maggior parte dei casi la diagnosi si fa in fase metastatica. Le metastasi le troveremo al:

• Polmone
• Tessuti molli
• Osso
• Fegato
• Sistema nervoso centrale

Il tumore cresce localmente, infiltra o comprime il parenchima, supera la capsula ed infiltra gli organi vicini:

• Surrene
• Pancreas
• Intestino
• Milza

Ha una precoce diffusione ematica con possibile formazione di emboli alla:

• Vena cava superiore
• Vena renale controlaterale
• Anastomosi con il sistema cavale e paravertebrale.

Diffusione linfatica:

• Linfonodi dell'ilo
• Para-aortici
• Para-cavali
• Mediastinici => dotto toracico => cava superiore.

Clinicamente avremo:

• Ematuria
• Massa palpabile: in stadio avanzato
• Dolore: in stadio avanzato
  

NB: nel parenchima renale non ci sono i nocicettori, per cui il dolore si avrà quando la massa sarà tale da distendere la capsula renale (che presenta nocicettori che, attivati, manderanno l'impulso al cervello).

• Sindromi paraneoplastiche: per produzione di fattori tumorali con attività sistemica.
• Policitemia: presente nell' 1-5% dei casi per incremento della renina (e quindi ipertensione) o per compressione del peduncolo vascolare.
• Iperfibrinogenemia: possibile.

All'esame obiettivo facciamo:

• Palpazione bimanuale con paziente in decubito supino: per vedere se ci sono masse al polo inferiore del rene che si possono apprezzare in pressenza di un tumore che ha raggiunto cospicue dimensioni.
• Varicocele acuto: può essere dovuto alla compressione della vena spermatica.

Dopo l'esame obiettivo approfondiamo con le indagini stumentali e facciamo:

• Ecografia addominopelvica: visualizza masse tumorali di 1 cm, ci permette di vedere le caratteristiche morfologiche del rene ed i rapporti con gli organi adiacenti.
• TC addominale: per differenziare le lesioni benigne dalle maligne e per vedere se c'è coinvolgimento dei vasi:

1. Renali
2. Cavali
3. Aorta
4. Linfonodi locoregionali.

Se dopo la TC addominale abbiamo dubbi sulla malignità della massa approfondiamo con:

• Esplorazione chirurgica con asportazione in toto della lesione accompagnata dall'esame istologico.

Se invece siamo in presenza di una cisti potenzialmente maligna facciamo:

• Puntura percutanea eco-guidata.
• Esame del liquido intracistico.

Altri esami utili sono:

• Emocromo
• Ves
• Creatinemia
• Azotemia
• Clearence della creatina
• Calcemia
• Fosfatasi alcalina

Per la stadiazione clinica:

• RMN: per valutare la presenza di trombi neoplastici.
• RX del torace
• Scintigrafia ossea total-body
• Urografia: per valutare la funzionalità della via escretrice e del rene controlaterale.
• Scintigrafia renale dinamica co DTPA: per dimostrare la presenza di parenchima sano nelle neoplasie bilaterali o nella chirurgia conservativa.

A questo punto avremo tutti i dati utili per la stadiazione secondo Robson:

• Stadio I: tumore confinato all'interno della capsula.
• Stadio II: infiltrazione del grasso perirenale, tumore confinato all'interno della fascia di Gerota.
• Stadio III (A, B, C) :Tumore esteso alla vena renale ed alla cava inferiore e\o ai linfonodi regionali.
• Stadio IV (A, B) : tumore esteso oltre la fascia di Gerota, con invasione di organi e strutture adiacenti (A). Metastasi a distanza (B).

In base allo stadio del tumore scegliamo il trattamento più adatto:

• Stadio I, II, III: si fa la resezione chirurgica con nefrectomia radicale asportando:

1. Fascia di Gerota
2. Grasso perirenale
3. Linfonodi regionali
4. Rene
5. Lungo tratto di uretere
6. Surrene

• Piccoli tumori periferici di diametro minore di 3-4 cm: nefrectomia parziale di dubbia efficacia.
• Stadio IV: nefrectomia semplice per il controllo dei sintomi invalidanti.

La Chemioterapia e la Radioterapia sono poco efficaci per l'insensibilità delle cellule tumorali alla maggior parte dei chemioterapici disponibili. La Radioterapia può essere un'alternativa nel trattamento palliativo delle lesioni metastatiche sintomatiche in fase di malattia avanzata.

Negli ultimi anni si stà sviluppando l'immunoterapia: si stimolano le difese del sistema immunitario attivandole contro il tumore.

Dopo chirurgia si fa un follow-up per 4 anni con controlli semestrali, dal 5 anno i controlli diventano annuali:

• Esami ematochimici
• Rx torace
• Ecografia addominopelvica alternata con TC dell' addome.
  

[Bibliografia: Lineamenti di oncologia medica IDELSON-GNOCCHI]
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