L' eritroblastopenia acquisita o aplasia pura eritrocitaria, è un'anemia del primo gruppo caratterizzata dalla riduzione o assenza di eritroblasti nel midollo e di eritrociti circolanti.
Può essere:
- Acuta: frequente in età infantile, insorge dopo un infezione e generalmente si risolve spontaneamente in 1-2 settimane.
- Cronica: dell'adulto-anziano, risponde bene alla terapia immunosoppressiva, in rari casi può evolvere in aplasia pura globale.
- Primitiva
- Associata a patologie:
- Timoma
- Malattie neoplastiche ematologiche
- Carcinomi
- Infezioni batteriche, virali e protozoarie
- Anemie emolitiche croniche
- Malattie autoimmuni
- Farmaci
- Gravidanza
- Attività autoimmune di tipo umorale o cellulare nei confronti dei progenitori e precursori eritroidi.
- Citotossicità diretta sui precursori eritroidi.
- Sintomi e segni di anemia moderatamente grave.
- La forma acuta ha un esordio più precoce della forma cronica.
- Anemia normocromica e normocitica o lievemente macrocitica.
- Reticolociti assenti o ridotti.
- Numero di piastrine e leucociti normale.
- Con la mielobiopsia e la biopsia osteomidollare si nota una marcata riduzione o assenza di eritroblasti.
- Forma acuta (eritroblastopenia acquisita dell'età infantile): Eritroblastopenia congenita
- Forma cronica tipica dell'età adulta: Mielodisplasie con eritropoiesi ipoplastica, caratterizzate dalla presenza di sideroblasti a corolla e alterazioni del cariotipo.
- Forma acuta:
- Eliminazione dell'agente eziologico e guarigione spontanea in 1-3 settimane.
- Bisogna sempre escludere la presenza di un timoma, se è presente bisogna rimuoverlo chirurgicamente.
- Forma cronica:
- Corticosteroidi e terapia di mantenimento.
- Ciclosporina.
- In casi refrattari alla terapia di prima scelta della forma cronica si usa:
- Globulina antilinfocitaria.
- Farmaci citotossici immunosoppressori.
- Immunoglobuline ad alte dosi.
- Splenectomia.
Immagine by classic.aacm.org
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